Муковісцидоз. Лікування

Муковісцидоз — вроджене захворювання, яке характеризується рядом патологічних змін в організмі.  У пацієнтів з народження спостерігається ураження тканин, порушення роботи легенів і шлунково-кишкового тракту, дисфункція екзокринних залоз.  Муковісцидоз класифікують в залежності від типу і локалізації порушень.  Виділяють легеневу, кишкову і змішану форми захворювання.  При легеневій формі муковісцидозу спостерігаються патологічні зміни в органах бронхолегеневої системи.

 Симптоматика

 Діагностика легеневої форми захворювання (кістозного фіброзу) відбувається на підставі лабораторних аналізів і вивчення симптомів.  Розпізнати муковісцидоз можна за такими ознаками:
 

• напади кашлю (іноді з блювотою);
• в'язка мокрота, нерідко з домішками слизу або гною;
• утруднене дихання і задишка;
• блідість;
• слабкість і швидка стомлюваність.

 Лікарі діагностують муковісцидоз легенів вже в перші дні після народження дитини.  Причина відхилень - генна мутація, яка проявляє себе непрохідністю кишечника через надмірно густого меконію.



 Для отримання достовірних результатів проводять аналіз крові (при патології спостерігається високий вміст імунореактивного трипсину) і пробу поту Гібсона і Кука.  Додаткові методи детального вивчення випадки захворювання: рентгенографія, бронхоскопія, спірометрія та інші дослідження.

 Стадії розвитку захворювання

 Легенева форма муковісцидозу протікає в такий спосіб:
 

•  Стадія №1 (від 0 до 8-10 років): симптомами виступають сухий кашель, надмірна втомлюваність, ненормальна задишка.  Муковісцидоз легеневої форми у дітей може супроводжуватися порушенням сну, поганим апетитом, млявістю.
•  Стадія №2 (від 3 до 15 років): спостерігається виділення мокротиння і посилення задишки.
•  Стадія №3 (тривалістю від 3 до 5 років): відбувається порушення роботи практично всіх систем організму і спостерігаються деструктивні зміни в бронхах.
•  Стадія №4: спостерігається серцево-легенева недостатність і, як наслідок, летальний результат.

 Лікування захворювання

Лікування муковісцидозу направлено на усунення симптомів, зміцнення організму і підтримання нормального функціонування всіх його систем.  Для боротьби з симптомами призначаються наступні типи препаратів:

•  кортикостероїди від набряків і спазмів;
•  муколітики для виведення мокротиння;
•  антисептики;
•  антибіотики (якщо захворювання супроводжується бактеріальною інфекцією).

 Багато препаратів призначаються у вигляді інгаляцій, так як в вигляді аерозолю вони швидше досягають вогнища захворювання (в каталозі Medico є приклади різних моделей небулайзерів).  Як доповнення до медикаментозного лікування рекомендують масаж, дихальні вправи, дренажні процедури.  Велике значення має здорове харчування, регулярний відпочинок, нормальна фізична активність і дотримання режиму дня.