Муковисцидоз

Муковисцидоз – врожденное заболевание, которое характеризуется рядом патологических изменений в организме. У пациентов с рождения наблюдается поражение тканей, нарушение работы легких и ЖКТ, дисфункция экзокринных желез. Муковисцидоз классифицируют в зависимости от типа и локализации нарушений. Выделяют легочную, кишечную и смешанную формы заболевания. При легочной форме муковисцидоза наблюдаются патологические изменения в органах бронхолегочной системы.

Симптоматика

Диагностика легочной формы заболевания (кистозного фиброза) происходит на основании лабораторных анализов и изучения симптомов. Распознать муковисцидоз можно по следующим признакам: 

• приступы кашля (иногда со рвотой);

• вязкая мокрота, нередко с примесями слизи или гноя;

• затрудненное дыхание и одышка;

• бледность;

• слабость и быстрая утомляемость.

Врачи диагностируют муковисцидоз легких уже в первые дни после рождения ребенка. Причина отклонений — генная мутация, которая проявляет себя непроходимостью кишечника из-за чрезмерно густого мекония.

Для получения достоверных результатов проводят анализ крови (при патологии наблюдается высокое содержание иммунореактивного трипсина) и пробу пота Гибсона и Кука. Дополнительные методы детального изучения случая заболевания: рентгенография, бронхоскопия, спирометрия и прочие исследования.

Стадии развития заболевания 

Легочная форма муковисцидоза протекает следующим образом: 

• Стадия №1 (от 0 до 8-10 лет): симптомами выступают сухой кашель, чрезмерная утомляемость, ненормальная одышка. Муковисцидоз легочной формы у детей может сопровождаться нарушением сна, плохим аппетитом, вялостью.

• Стадия №2 (от 3 до 15 лет): наблюдается отделение мокроты и усиление одышки.

• Стадия №3 (продолжительностью от 3 до 5 лет): происходит нарушение работы практически всех систем организма и наблюдаются деструктивные изменения в бронхах. 

• Стадия №4: наблюдается сердечно-легочная недостаточность и, как следствие, летальный исход.

  
  

Лечение заболевания

Лечение муковисцидоза направлено на устранение симптомов, укрепление организма и поддержание нормального функционирования всех его систем. Для борьбы с симптомами назначаются следующие типы препаратов: 

• кортикостероиды от отеков и спазмов;

• муколитики для выведения мокроты;

• антисептики;

• антибиотики (если заболевание сопровождается бактериальной инфекцией).

  
  

Многие препараты назначаются в виде ингаляций, так как в виде аэрозоля они быстрее достигают очага заболевания (в каталоге Medico есть примеры разных моделей небулайзеров). В качестве дополнения к медикаментозному лечению рекомендуют массаж, дыхательные упражнения, дренажные процедуры. Большое значение имеет здоровое питание, регулярный отдых, нормальная физическая активность и соблюдение режима дня.

Муковісцидоз, Небулайзер, Paramed